Die pathologische Tumorassoziierte Fraktur ist insgesamt selten. Sie kann in jedem Alter und Knochen auftreten. Das rechtzeitige Erkennen der Frakturursache und die onkologisch leitliniengerechte Behandlung ist für den betroffenen Patienten von enormer Bedeutung. Fehlbehandlungen sind häufig mit weitreichenden negativen Konsequenzen hinsichtlich des Erkrankungsverlaufs assoziiert. Die große Herausforderung insbesondere im Dienst am Freitagabend, ist gerade nicht die zügige operative Versorgung, sondern vielmehr das Erkennen der Pathologie, die adäquate Diagnostik und das Einbinden der Frakturbehandlung in ein interdisziplinäres onkologisches Gesamtkonzept.
Lediglich ein geringer prozentualer Anteil der über 600.000 jährlich behandelten Frakturen1 ist auf eine Tumorgenese zurückzuführen. Die pathologische Fraktur als solche zu erkennen und dann die richtigen diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen einzuleiten ist daher für den onkologisch unerfahrenen Behandler eine große Herausforderung. Dies gilt insbesondere für ein junges Dienstteam in der Nacht oder am Wochenende. Fehlendscheidungen im Sinne eines Nichterkennens einer pathologischen Fraktur und die hieraufhin fehlerhaft durchgeführte notfallmäßige operative Versorgung tritt, aus unserer Erfahrung, gehäuft dann auf, wenn diese Patienten außerhalb der regulären Arbeitszeit aufgenommen werden. Der Behandlungsdruck seitens des Patienten und seinem Umfeld aber auch die Traumazentren spezifische Vorgabe der Notwenigkeit der zeitnahen operativen Frakturversorgung führen leider immer wieder zu dieser aus onkologischer Sicht bedenklichen Problematik.
Das sehr heterogene Erscheinungsbild der knochenassoziierten Tumoren welche ursächlich für die pathologische Fraktur sind erschwert zusätzlich die einfache Diagnosestellung. Neben den sekundär malignen Knochentumoren welche die mit Abstand größte Gruppe darstellen sind Frakturen bei primär malignen Knochentumoren (Osteosarkom, Ewingsarkom, Chondrosarkom) und benignen Knochentumoren wie dem Riesenzelltumor oder der aneurysmale Knochenzyste zu berücksichtigen.2,3,5,6 Prädilektionsstellen pathologischer Frakturen sind Wirbelkörper, das Femur, das Beckenskelett und der Humerus.4 Befundkonstellationen, bei denen eine besondere Aufmerksamkeit geboten ist, sind das Vorliegen einer Fraktur mit unklarem Unfallhergang oder inadäquatem Trauma wie Stolpern, Weckknicken beim Gehen oder Aufstehen aus dem Bett oder dem Sitzen. Auch spricht erfahrungsgemäß eine eher gering ausgeprägte klinische Beschwerdesymptomatik (Missverhältnis zwischen zu erwartendem und tatsächlichem klinischem Erscheinungsbild) für das Vorliegen einer tumorbedingten pathologischen Fraktur. Seitens der initialen Röntgenbildgebung ist bei einer ungewöhnlichen Frakturlokalisation oder Frakturmechanismus, abgrenzbarer Osteolyse, einer vermehrten pathologischen Sklerosierung oder einem der Fraktur angrenzenden Weichteiltumors7 besondere Vorsicht angezeigt. Die Konsultation erfahrener Kollegen, das Einbinden des Falls in einen interdisziplinären Diskurs sind in diesen Situationen unerlässlich. Falls im Dienst/in der Nacht diese Rücksprache nicht möglich ist, sollte die Fraktur zunächst mit einer angepassten Lagerung oder einer Gipsanlage ruhiggestellt werden, bis eine Klärung des Befundes erfolgen kann. Die operative Frakturbehandlung ohne ausreichende Abklärung im Vorfeld ist obsolet. Hierbei ist zu berücksichtigen, dass das Vorgehen bei pathologischen Frakturen erheblich von dem bei gesundem Knochen abweicht. Das Nichterkennen einer pathologischen Fraktur mit konsekutiver operativer Fehlversorgung kann im schlimmsten Fall zu einer Tumordissemination eines primär malignen Knochentumors führen (Abb. 1 a/b).
Ziel dieses Beitrages ist es für dieses Thema zu sensibilisieren. Anhand von 3 Fallbeispielen soll exemplarisch die Problematik „pathologische Fraktur“ aufgezeigt und eine Anleitung zum sicheren Umgang unklarer Frakturen aus Sicht eines onkologischen Zentrums gegeben werden.
Fall 1: Freitagabend 19.00 Uhr
Chirurgischen Notaufnahme. Ein dringender Anruf der onkologischen Abteilung. Pat. 38 Jahre in onkologischer Behandlung, ist bei der Mobilisation aus dem Bett in den Rollstuhl mit einer akut immobilisierenden Schmerzsymptomatik in der rechten Hüfte auffällig geworden. Aus der Anamnese des Patienten geht folgendes hervor: aktive Tumorerkrankung (metastasiertes hepatozelluläres Karzinom), palliative Chemotherapie, bekannte multiple ossäre Metastasen. Die akuten Schmerzen sind beim Umlagern vom Bett in den Rollstuhl aufgetreten. Klinisch zeigt der sich im Bett befindliche Patienten eine deutliche Außenrotationsstellung des rechten Beins, mit immobilisierenden Schmerzen in der Hüfte. Die Lagerung im Bett wird nach Einleitung einer angepassten Schmerzmedikation gut toleriert. Die bereits seitens der Onkologie angemeldeten Röntgenbilder weisen den in Abb. 2a/b dargestellten Befund auf.
Bei suggestiven Veränderungen im vorliegenden Röntgen und der eindeutigen Anamnesen kann in diesem speziellen Fall auf eine MRT oder auch PET BG verzichtet werden. Bei bekannten multiplen Metastasen ist aus unserer Sicht die Darstellung des gesamten betroff enen Knochens sinnvoll, da hier häufig weitere Tumormanifestationen aufgedeckt werden und dies für die Wahl der operativen Versorgung (Nagel/Platte/TEP/Tumorprothese) wichtige Zusatzinformation geben kann. Die Notwendigkeit der vorhergehenden histologischen Sicherung des Befundes besteht in diesem Fall nicht. Selbst bei Vorliegen eines bisher nicht diagnostizierten 2. Malignoms würde in diesem palliativen Behandlungskonzept keine alternative operative Therapie nach sich ziehen. Die Zeitnahe Versorgung des Patienten am Folgetag ist dann mit einem proximalen Femurersatz durchgeführt worden, um eine primäre Stabilität und direkte Vollbelastung zu erreichen. Die zeitnahe Frakturversorgung zur Vermeidung einer unnötig langen Immobilisation
und möglicher hierdurch bedingter Sekundärkomplikationen wie z. B. Pneumonien, Infektionen, Thrombosen ist in solchen Fällen angezeigt.12,13
Pathologische Frakturen bei sekundären malignen Knochentumoren also im Zusammenhang mit Karzinomerkrankungen machen den größten Anteil der pathologischen Frakturen aus. Entitätsabhängig entwickeln bis zu 76 % der in Therapiebefindlichen Tumorpatienten im Verlauf der Erkrankung ossäre Metastasen.2
Eine hohe Affinität zur ossären Metastasierung besitzen insbesondere Tumoren wie das Mamma-Karzinom, ein Bronchial-Karzinom, Prostata-Karzinom oder auch das Nierenzell-Karzinom.11 Auch bei hämatologischen Tumorerkrankungen wie dem Lymphom oder dem Plasmozytom treten Knochenbeteiligungen auf.3 Bei diesem Patientenkollektiv sind regelhaft Serumparameter wie eine erhöhte alkalische Phosphatase, ein erhöhter Calciumwert, eine Paraproteinämie oder erhöhte spezifische Tumormarker auffällig.
Fall 2: Freitagnacht 22.00
Der RTW bringt, nach vorhergehender Anmeldung, eine 12 Jahre alte Patientin mit V. a. eine distale Femurfraktur in die Notaufnahme. In der Übergabe wird über folgen Sachverhalt berichtet. Auf einer Sportveranstaltung ist die junge Patientin mit einem Mitspieler zusammengeprallt und konnte aufgrund einer plötzlich eingetretenen Schmerzsymptomatik im linken Bein dieses nicht mehr belasten. Hieraufhin wurde der RTW informiert.
Anamnestisch berichten die Eltern und die Patientin über eine seit einigen Wochen bestehende progrediente Belastungs- und Ruheschmerzen im rechten Knie welche zunächst auf Wachstumsschmerzen zurückgeführt wurden. Sonstige Erkrankungen liegen nicht vor.
In der klinischen Untersuchung zeigt sich eine relativ beschwerdearme ansonsten gesunde Patientin. Das fehlrotierte, instabile, schmerzhaftes linke Bein weist eine deutliche Schwellung oberhalb des Kniegelenkes (kein Kniegelenkerguß) mit signifikanter Umfangsvermehrung auf.
Bei Verdacht auf Vorliegen einer Femurfraktur erfolgt direkt die CT-Bildgebung (Abb. 3a/b). In dieser zeigen sich eindeutige Malignitätskriterien mit einem gemischt ostelytisch/osteoblastischem Destruktionsmuster, einer Periostabhebung im Sinne eines Kodman-Dreick, einer Kortikalsdestruktion und einer extraossären Tumorkomponente. Zur Stabilisierung des Beins, bei nicht zu tolerierender schmerzhafter Instabilität, wurde ein extraläsionaler Fixateur extern (Abb. 4) angelegt. Im Anschluss konnte eine MRT bei stabiler Fraktursituation erfolgen (Abb. 5a/b). Bei dringendem Tumorverdacht erfolgte eine offene Biopsie. Bei gesicherter Diagnose: high grade Osteosarkom wurde zunächst eine neoadjuvante systemische Chemotherapie eingeleitet.
Dieses Fallbeispiel verdeutlicht, wie wichtig es ist, auch und insbesondere in stressigen Situationen/im Dienst, eine gute ausführliche Anamnese durchzuführen. Die Information „seit mehreren Wochen bestehenden Beschwerden im betroffenen Bein“ bei einem jungen Menschen ist ein wichtiger Hinweis. So bestehen häufig vor Auftreten der pathologischen Fraktur bereits Beschwerden, welche sich über einen mehrwöchigen bzw. mehrmonatigen Zeitraum erstrecken. Die Tumorbedingte Knochendestruktion die letztlich die athologische Fraktur bedingt, ist ein Prozess der über einem mehrmonatigen Zeitraum voranschreitet und klinische Beschwerden (Nacht und Ruhe Schmerzen, Belastungsschmerz) hervorruft.18 Zwischen dem Auftreten der ersten klinischen Symptome und der Diagnosestellung vergehen bei primären Knochensarkomen im Durchschnitt 16 Wochen.19
Bei der vorliegenden Befundkonstellation geringes inadäquates Trauma und eine seit Wochen bestehenden Symptomatik in der Anamnese muss der dringend Verdacht auf eine pathologische Fraktur gestellt werden. Hier gilt daher zunächst die vorliegende Bildgebung auszuwerten und eine adäquate Ruhigstellung und Schmerztherapie zu veranlassen. Auf keinen Fall darf es primär zu einer operativen Versorgung der Fraktur durch eine Platten- oder Marknagelosteosynthese kommen. Eine Schichtbildgebung (bevorzugt MRT) ist zwingend durchzuführen, bevor die Entscheidung über das weitere operative Vorgehen gefällt wird. Bestätigt sich in der MRT der Tumorverdacht, muss zunächst eine Gewebeentnahme erfolgen und abhängig von der vorliegenden Diagnose die Therapie im Rahmen einer interdisziplinären Tumorboard Diskussion abgestimmt werden.
Dies kann im Einzelfall bedeuten, dass bis zu 14 Tage keine definitive Entscheidung bezüglich der operativen Frakturbehandlung getroffen werden kann. In diesen Situationen ist eine gute Patientenführung wichtig. Das Zeitintervall wiederum sollte genutzt werden um vorbereitende Untersuchungen (Staging-CT, ggf. PET-CT) durchzuführen und weitere Fachdisziplinen (Onkologie, Strahlentherapie, Radiologie etc.) in den Fall einzubinden, so dass sobald die Diagnose feststeht, eine direkte Therapieeinleitung ohne weiteren Zeitverlust (Chemotherapie/Operation) erfolgen kann.
Wie aus dem präsentierten Fall hervorgeht, wird eine konservative Ruhigstellung der Fraktur aufgrund der bestehenden Beschwerden nicht von allen Patienten toleriert. Die operative Stabilisierung sollte dann mittels Fixateur extern erfolgen. Wichtig ist hierbei eine sicher extraläsionale Pinplazierung mit einem ausreichenden Sicherheitsabstand zur größten Tumorausdehnung, um eine zusätzliche operationsbedingte Tumorkontamination der Weichteile zu vermeiden.
Fall 3: Freitagabend 19.30
Notaufnahme: Ein 10-jähriger Junge mit akut eingetretenen Oberarmschmerzen beim Tennistraining wird zur Abklärung der Beschwerden vorstellig. Anamnestisch werden seit mehreren Wochen bestehende intermittierende Belastungsabhängige Beschwerden im rechten Oberarm angegeben. Diese würden insbesondere beim Tennisspielen auftreten. In Ruhe haben sie sich jedoch wieder zurückgebildet, so dass bisher keine weitergehende Abklärung erfolgt sei. In der klinischen Untersuchung besteht eine lokale Druckdolenz im proximalen Humerus mit Schmerzen bei Rotationsbewegungen sowie eine schmerzbedingte Einschränkung der aktiven Armbewegung im Schultergelenk. Passiv ist der Arm frei beweglich. Die hieraufhin angefertigten Röntgenbilder ergeben den in Abb. 6a/b aufgezeigten Befund. Auffällig ist die expansive zystische Auftreibung des Humerus (Lodwick Ib) mit kortikaler Ausdünnung. Begleitend zeigt sich eine nichtdislozierte Humerusschaftschrägfraktur.
Aufgrund der geringen Beschwerden sowie des charakteristischen Befundes im Röntgenbild wird die Entscheidung getroffen zunächst den Arm mit einer Schlinge ruhig zu stellen und bei der Verdachtsdiagnose: juvenilen Knochenzyste ohne weitergehende Bildgebung eine klinisch/röntgenologische Verlaufskontrolle in 2 Wochen durchzuführen.
Auch wenn Frakturen bei benignen Knochentumoren selten sind, müssen diese in der differentialdiagnostischen Überlegung mit einbezogen werden. Insbesondere bei Kindern und Jugendlichen im Wachstum sehen wir regelmäßig Frakturen basierend auf einer juvenilen Knochenzyste. Seltener treten die Frakturen bei aneurysmalen Knochenzysten auf. Frakturen bei benignen Befunden sind häufig die Erstmanifestation der Erkrankung.
Weiterer zugrunde liegende benigne Entitäten sind nicht ossifizierende Fibrome oder Riesenzelltumoren des Knochens.
In diesem speziellen Fall ist der klinisch/röntgenologische Befund jedoch so eindeutig, dass in diesem Fall eine zeitnahe Verlaufskontrolle mittels Röntgenbild erfolgen kann. Stellt sich eine gute Frakturkonsolidierung ein, kann von einer MRT abgesehen werden. Die operative Stabilisierung ist bei dieser Entität und Lokalisation nur selten notwendig, in der Mehrzahl der Fälle kommt es zu einer vollständigen Ausheilung des Befundes. Wichtig ist jedoch auch in diesem Fall anzumerken, dass eine primäre operative Versorgung nicht indiziert ist. Ist eine eindeutige Diagnose anhand der vorliegenden Bildgebung nicht zu stellen muss von einer primären operativen Behandlung abgesehen werden.
Wie erkenne ich sicher die pathologische Fraktur? Was muss ich wissen?
Die präsentierten Fälle, so unterschiedlich sie sich auch seitens der Klinik und der Bildgebung darstellen, verdeutlichen, dass sich jeder einen grundlegenden diagnostischen Algorithmus zulegen sollte anhand dessen das Erkennen einer pathologischen Fraktur gelingt.
Nur wenn die pathologische Fraktur initial diagnostiziert wird, kann diese Leitliniengerecht behandelt und eine unwissentlichen Fehlbehandlung vermieden werden.
Grundlage der Diagnose ist die Anamnese, der klinische Befund, die Begutachtung des Unfallherganges sowie insbesondere die fachgerechte Befundung der initialen Röntgenbilder und der CT.9, 10 Bei jedem unklaren bildgebenden oder klinischen Befund muss eine weitergehende Diagnostik und interdisziplinäre Konsultation erfolgen, bevor eine operative Therapie eingeleitet wird.
Die Kenntnis und die Anwendung der Lodwick-Klassifikation in der Begutachtung der primären Röntgenbildgebung ist hierbei hilfreich. Die der Fraktur zugrundliegenden Tumoren führen in den allermeisten Fällen zu charakteristischen Knochenumbauvorgängen, die bei genauer Betrachtung in den initialen Röntgenbildern oder des CT zu diagnostizieren sind. Osteolytische Markraumveränderungen können durch die Fraktur maskiert werden, hingegen sind osteoblastische Läsionen oder auch Prozesse die mit einer kortikalen Destruktion (Lodwick 1C, 2) einhergehen in der Regel nicht zu übersehen.
Durch die lokale Schichtbildgebung mit der CT oder einem MRT können relevante Zusatzinformationen gewonnen werden. So ist sind die knöchernen Strukturen sehr gut mit der CT zu bewerten, insbesondere Osteolysen, Sklerosen, Matrixverkalkungen des Tumors, Kortikalisdestruktion/Ausdünnung sind hiermit gut darstellbar. Das MRT bietet wichtige Informationen über die intraossäre Tumorausdehnung und über eine möglicherweise vorliegende Weichteilkomponente des Tumors. Auch die Differenzierung zwischen Frakturhämatom und Tumorgewebe gelingt mit dem MRT sicher. Falls ein MRT nicht durchführbar ist, kann z. B. das PET-CT eine gute Alternative darstellen.
Jedoch kann nur mit der histopathologischen Sicherung des Befundes anhand einer repräsentativen Gewebeentnahme die weitere Therapie festgelegt werden. Dies kann im Einzelfall durchaus bedeuten, dass die operative Therapie erst einige Tage bis wenige Wochen später nach Erhalt des Histologischen Befundes oder im Einzelfall erst im Verlauf der eingeleiteten Chemotherapie erfolgt.
Wichtig anzumerken ist, dass es in der überwiegenden Mehrzahl der pathologischen Frakturen kein Zeitdruck zur sofortigen/notfallmäßigen operativen Versorgung besteht. Bei Ruhigstellung der Fraktur durch Lagerung oder Schienung sowie einer angepassten Schmerztherapie ist ausreichend Zeit vorhanden alle notwendigen diagnostischen Schritte einzuleiten. Individuelle klinische Umstände bei denen situationsabhängig von diesem Vorgehen abgewichen werden muss, sollten absolute Ausnahmen darstellen. So kann bei Vorliegen einer Querschnittssymptomatik bei Wirbelkörperfraktur mit begleitender Myelonkompression, eine zeitige Dekompression notwendig werden, ohne dass eine vollständige onkologische Diagnostik im Vorfeld erfolgt. Diese sollte dann zeitnah im Anschluss an die Operation nachgeholt werden.
Fazit für die Praxis:
- Pathologische Frakturen sind selten
- Die Weichenstellung der korrekten Versorgung erfolgt in der Notaufnahme
- Anamnese/Klinik/Bildgebung müssen zusammenpassen
- Bei jedem unklaren Befund/Zweifel ist eine Konsultation mit einem erfahrenen Fachkollegen erforderlich zur Vermeidung einer Fehlinterpretation der Situation
- Keine chirurgische Notfallversorgung bei nicht eindeutigem Befund
- Ohne adäquate Bildgebung, Diagnose und interdisziplinäre Konsultation darf keine pathologische Fraktur operativ versorgt werden.
Literatur auf Anfrage bei der Redaktion.
